Жалпы метаболикалык бузулуулар деген эмне?
Жалпы метаболикалык бузулуулар деген эмне?

Video: Жалпы метаболикалык бузулуулар деген эмне?

Video: Жалпы метаболикалык бузулуулар деген эмне?
Video: МИКРОЛИТЫ ОБЕИХ ПОЧЕК на расшифровке КТ брюшной полости 2024, Июль
Anonim

Эң көп жалпы булар: афроамерикалыктарда орок клеткалуу анемия. европалык мурас адамдарында муковисцидоз. Меннонит жамааттарындагы клен сиропунун заара оорусу.

Ошентип, зат алмашуунун бузулушу кантип диагноз коюлат?

Мураска калган зат алмашуунун бузулушу төрөлгөндө бар, кээ бирлери пландуу скрининг аркылуу аныкталат. Симптомдор иштелип чыккандан кийин, конкреттүү кан же ДНК анализдери берилет диагноз коюу эң генетикалык зат алмашуунун бузулушу . Адистештирилген борборго (көбүнчө университетте) кайрылуу туура болуу мүмкүнчүлүгүн жогорулатат диагноз.

Ошо сыяктуу эле, зат алмашуу ооруларынын мисалдары кайсылар? Мисалдар төмөнкүлөрдү камтыйт:

  • Үй-бүлөлүк гиперхолестеринемия.
  • Гаучер оорусу.
  • Хантер синдрому.
  • Краббе оорусу.
  • Зыян оорусу клен сиропу.
  • Метахроматикалык лейкодистрофия.
  • Митохондриялык энцефалопатия, сүт ацидозу, инсульт сыяктуу эпизоддор (MELAS)
  • Niemann-Pick.

Мындан тышкары, бардык зат алмашуу оорулары өлүмгө алып келеби?

Эң оор зат алмашуу оорулары болушу мүмкүн өлүмгө алып келүүчү төрөлгөндөн кийин дароо дарыланбаса, башкалары өтө жай жаракат алып келиши же зыян келтириши мүмкүн зат алмашуу кризис өмүрүндө бир гана жолу.

Зат алмашуунун бузулушу деген эмне?

Зат алмашуунун бузулушу . А. зат алмашуунун бузулушу денеде анормалдуу химиялык реакциялар норманы өзгөрткөндө болушу мүмкүн зат алмашуу процесс. Аны ошондой эле тукум куума бир ген аномалиясы катары аныктоого болот, алардын көпчүлүгү аутосомалык рецессивдүү.

Сунушталууда: