Кайсы органелл CDGге таасир этет?

2024 Автор: Michael Samuels | [email protected]. Акыркы өзгөртүү: 2023-12-16 01:47

Гликозилизациянын тубаса бузулуулары (CDG; мурун карбонгидрат жетишсиз гликопротеин синдрому деп аталат) жакында эле мээге жана башка көптөгөн органдарга таасир этүүчү оорулар катары сүрөттөлөт. CDGдин негизги биохимиялык кемчиликтери цитоплазмада пайда болгон N-гликозилдөө жолунда жана эндоплазмалык …

Мындан тышкары, кайсы органеллге CDG таасир этет?

N менен байланышкан I типтеги CDGлер адатта клетканын бир бөлүгүндөгү кант курулушунун блокторуна таасир эткен ген кемчиликтерине ээ. эндоплазмалык тор (ER ). Бул жаңы протеиндер жасалган клетканын аймагы.

Ошондой эле билиңиз, CDGге эмне себеп болот? Жогоруда талкуулангандай, CDG болуп саналат себеп болгон кант дарактарынын (гликандардын) пайда болушуна жана башка протеиндерге же липиддерге (гликозилденүү) байланышына катышуучу спецификалык ферменттердин жетишсиздигинен же жоктугунан. Гликозилдөө - кеңири жана татаал процесс.

Дал ушундай, CDG Гольджи аппаратына кандай таасир этет?

N- жана O-байланышкан формалары CDG таасири кант курулуш блокторун кыркуу же ремонттоо Гольджи аппараты , белокторду секрециялоо үчүн өзгөртүп, сорттогон клетканын бир бөлүгү. N- жана O-байланышкан формалары CDG камтыйт: DPM1- CDG - Симптомдорго талма, өнүгүүнүн артта калышы жана көрүү проблемалары кириши мүмкүн.

CDG канчалык жалпы?

Кандай жалпы Ia типтеги гликозилизациянын тубаса бузулушу? CDG -Иа гликозилизациянын тубаса бузулууларынын 70% ын түзөт, алар ар бир 50 000 ден 100 000 төрөткө 1 таасир этет. Учурлары CDG -Дүйнө жүзү боюнча кабарланган, жарымы Скандинавия өлкөлөрүнөн келген.