Фибриллин 1дин кадимки функциясы кандай?
Фибриллин 1дин кадимки функциясы кандай?

Video: Фибриллин 1дин кадимки функциясы кандай?

Video: Фибриллин 1дин кадимки функциясы кандай?
Video: Санкции. Что будет дальше? Рафаэль Абдулов // Fundamentum #22 2024, Июль
Anonim

Фибриллин - 1 10-12 нм кальций байлоочу микрофибриллдердин структуралык компоненти катары кызмат кылган, клеткадан тышкаркы матрицалык гликопротеин. Бул микрофибрилдер денедеги ийкемдүү жана ийкемдүү эмес тутумдаштыргыч ткандардын структуралык колдоосун камсыз кылат.

Ошондой эле суроо туулат, фибриллин 1 кандай милдети бар?

Кадимки Функция FBN1 гени аттуу чоң протеинди жасоо боюнча көрсөтмөлөрдү берет фибриллин - 1 . Бул белок клеткалардан клетканын ортосундагы боштуктарда пайда болгон белоктордун жана башка молекулалардын татаал торчосу болгон клеткадан тышкаркы матрицага ташылат.

Ошондой эле, fbn1 эмнени билдирет? Кыл Жеке маалыматымды сатпайм.

Ушундайча фибриллин кайдан табылат?

Фибриллин-1 Ушул күнгө чейин фибриллиндин 3 формасы сүрөттөлгөн. Фибриллин-1 протеин 1986-жылы Энгвалл тарабынан бөлүнүп алынган жана FBN1 гениндеги мутациялар Марфан синдромун пайда кылат. Бул протеин адамда кездешет жана анын гени бар хромосома 15. Учурда 1500дөн ашык ар кандай мутациялар сүрөттөлгөн.

Марфан синдрому кайсы хромосомага таасир этет?

FBN1 же фибриллиндеги мутациялар ген 15-хромосома Марфан синдрому деп аталган генетикалык ооруну пайда кылат. Мутацияланган туура эмес калыптанган белок ген денедеги тарамыштарды, байламталарды жана башка тутумдаштыргыч ткандарды алсыратат.

Сунушталууда: