Мочевина циклинин бузулушу кантип дарылайт?
Мочевина циклинин бузулушу кантип дарылайт?

Video: Мочевина циклинин бузулушу кантип дарылайт?

Video: Мочевина циклинин бузулушу кантип дарылайт?
Video: Как снизить уровень мочевины 2024, Июль
Anonim

Дарылоо дары менен

Натрий фенилбутират же буфенил аммиакты тазалоочу зат болуп саналат. дарылоо UCDs. Натрий бензоат аммиакты кандан үзгүлтүксүз алып салуу үчүн да колдонулат. Оозеки лактулоза жана неоспорин жоон ичегидеги бактериялар тарабынан аммиак өндүрүшүнүн алдын алууга жардам берет.

Ошондой эле суроо туулат, мочевина циклинин бузулушу кандай?

CPSI жана NAGS жетишсиздиги менен катар, OTC жетишсиздиги эң оор болуп саналат мочевина циклинин бузулушу . Толук OTC жетишсиздиги менен ооругандар жаңы төрөлгөн мезгилде гипераммонемияны тез өнүктүрүшөт. Кризистен ийгиликтүү куткарылган бейтаптар өнөкөт түрдө гипераммонемиянын кайталанып кармашына коркунучта.

Мындан тышкары, карбамид циклине эмне үчүн муктажбыз? Негизги максаты мочевина цикли болуп саналат денеден уулуу аммиакты жок кылуу. Болжол менен 10-20 г аммиак болуп саналат дени сак адамдын денесинен күн сайын алынып салынат. А дисфункционалдуу мочевина цикли болмок денедеги аммиактын ашыкча өлчөмүн билдирет болот гипераммонемияга жана аны менен байланышкан ооруларга алып келет.

Экинчиден, мочевина циклинин бузулушу кантип диагноз коюлат?

Тастыктоо үчүн боордун биопсиясы жасалышы мүмкүн диагноз анткени ал ферменттердин активдүүлүгүнүн төмөн деңгээлин көрсөтө алат. Генетикалык тесттер ошондой эле протеиндерди ажыратуу үчүн зарыл болгон гендердин биринде көйгөй бар же жок экенин көрсөтүү үчүн жасалышы мүмкүн. мочевина цикли өзгөчө түрүн аныктоо үчүн мочевина циклинин бузулушу.

Карбамидди кайсы фермент аммиакка айлантат?

Биринчи кадам, ошондой эле ченди чектөө, камтыйт конверсия CO жана аммиак аркылуу карбамойл фосфатына кирет фермент карбамойл фосфат синтетазы I (CPS I). Аммиак биринчи амин тобунун булагы болуп саналат карбамид.

Сунушталууда: