Курч үзгүлтүктүү порфирия эмнеге алып келет?
Курч үзгүлтүктүү порфирия эмнеге алып келет?

Video: Курч үзгүлтүктүү порфирия эмнеге алып келет?

Video: Курч үзгүлтүктүү порфирия эмнеге алып келет?
Video: Живая жизнь (д/ф, 1993). Порфирий Иванов 2024, Июль
Anonim

АИП көбүнчө гидроксиметилбилан синтаза деп аталган фермент болгон порфобилиноген деаминазасынын (PBGD) төмөн деңгээлинен келип чыгат. PBGD төмөн деңгээл жалпысынан симптомдорду пайда кылуу үчүн жетиштүү эмес; бирок активдештируучу факторлор сыяктуу гормондор , дары -дармектер жана диеталык өзгөрүүлөр симптомдорду пайда кылышы мүмкүн.

Анын ортосунда, үзгүлтүксүз порфирия деген эмне?

Курч үзгүлтүктүү порфирия (AIP) - порфобилиноген деаминазанын жетишсиздигинен келип чыккан гем өндүрүшүнө таасир этүүчү сейрек кездешүүчү аутосомалуу басымдуу метаболикалык оору. Бул эң кеңири таралган курч порфириялар.

Ошо сыяктуу эле, кандай дарылар порфирияны пайда кылат? Башка факторлорго дары -дармектер кирет (анын ичинде барбитураттар , гидантоиндер, башка эпилепсияга каршы дары-дармектер жана сульфаниламид антибиотиктери-таблицаны караңыз Дары-дармектер жана порфирия) жана репродуктивдүү гормондор (прогестерон жана тиешелүү стероиддер), айрыкча боор ALA синтезин жана цитохром Р-450 ферменттерин козгогондор.

Муну эске алуу менен, курч үзгүлтүктүү порфирия өлүмгө алып келеби?

Курч нейровисцералдык кол салуулар порфирия өмүргө коркунуч туудурушу мүмкүн. Алар сейрек кездешет жана клиникалык диагностикалоо кыйын, бирок, айрыкча, ичтин түшүнүксүз оорушу жана ага байланыштуу неврологиялык же психиатриялык өзгөчөлүктөрү же гипонатриемия менен ооруган аялдарда эске алынышы керек.

Порфирия чабуулу кандай сезимде?

Көбүнчө алсыратуучу симптомдор - ичке, далыга же колу -бутка тийген диффуздуу катуу оору; башка жалпы кол салуу белгилери жана симптомдоруна жүрөк айлануу жана кусуу, ич катуу, гипертония, кыймылсыздык, уйкусуздук же тынчсыздануу кирет [1-3, 5].

Сунушталууда: