Боз тромбоцит синдрому деген эмне?
Боз тромбоцит синдрому деген эмне?

Video: Боз тромбоцит синдрому деген эмне?

Video: Боз тромбоцит синдрому деген эмне?
Video: почему повышены тромбоциты в крови и что это значит ? 2024, Июль
Anonim

Боз тромбоцит синдрому (GPS), же тромбоцит альфа-гранулдун жетишсиздиги, сейрек кездешүүчү тубаса аутосомалык рецессивдүү кан бузулуу канда альфа-гранулдардын азайышы же жоктугу менен шартталган тромбоциттер жана адатта бул гранулдарда камтылган белоктордун чучукка чыгышы миелофиброзду пайда кылат.

Мындан тышкары, Скотт синдрому деген эмне?

Скотт синдрому сейрек кездешүүчү тубаса кан оорусу, ал кандын уюшуна керектүү тромбоциттер механизминин бузулушунан улам болот. Жылы Скотт синдрому , тромбоциттер мембранасына PS транслокациялоо механизми бузулган, натыйжада тромбинин пайда болушу бузулат.

Ошондой эле, GPS белгилери кандай? Белгилери жана симптомдору көбүнчө төрөлгөндө же эрте балалыкта пайда болот жана кирет тромбоциттердин саны аз , жеңил көгөргөн, узакка созулган кан жана мурундан кан агуу. Жабыркаган адамдар көбүнчө миелофиброз жана спленомегалия менен оорушат.

Ошондой эле билебиз, гипогранулярдык тромбоциттер деген эмне?

Ак тромбоцит синдрому (WPS) - аутосомалык басымдуу түрдө тукум кууп өткөн оору гипогранулярдык тромбоцит 13% же андан көп жүгүртүүдөгү ата -мегакариоциттерден толук иштелип чыккан Гольджи комплекстеринин болушу менен мүнөздөлгөн оору тромбоциттер.

Алп тромбоциттер эмнени билдирет?

" Гигант тромбоцит " - сүрөттөө үчүн колдонулган термин тромбоциттер бул анормалдуу чоң б.а чоң кадимки кызыл кан клеткасы катары. Булар иммундук тромбоцитопениялык пурпура (ITP) сыяктуу кээ бир ооруларда же Бернард-Соулье оорусу сыяктуу сейрек тукум куума ооруларда байкалышы мүмкүн.

Сунушталууда: