Video: Tay Sachs үчүн прогноз кандай?
2024 Автор: Michael Samuels | [email protected]. Акыркы өзгөртүү: 2023-12-16 01:47
Tay - Sachs оору прогрессивдүү нейродегенеративдик оору. Балдардын классикалык формасы 2 же 3 жашка чейин өлүмгө алып келет. Өлүм, адатта, мезгил -мезгили менен болгон инфекциядан улам пайда болот. Өспүрүм түрүндө өлүм көбүнчө 10-15 жашка чейин болот; decerebrate катуулугу менен бир нече жылдык вегетативдик абалдын алдында.
Ошондой эле суроо, Tay Sachs аман калуу деңгээли кандай?
Эң жакшы кам көрүү менен да, Тай-Сакс менен балдар оору көбүнчө 4 жашында, кайталануучу инфекциядан өлөт. Эң жакшы кам көрүү менен да, Тай-Сакс менен балдар оору көбүнчө 4 жашында, кайталануучу инфекциядан өлөт.
Андан кийин суроо туулат, сиз Tay Sachs оорусунан өлө аласызбы? Классикалык инфантиль Tay - Sachs оорусу өлүмгө алып келет оору жана муну менен балдар оору адатта өлүү 5 жашка чейин. Жашы жете элек Tay - Sachs өлүм да өспүрүм куракта же эрезеге жеткенде өлүмгө алып келет. Чоң кишилер үчүн узак мөөнөттүү келечек белгисиз.
Муну эске алып, Tay Sachs эмне үчүн айыктырууга болбойт?
Tay - Sachs оору HEXA гениндеги мутациядан келип чыгат жана тукум куучулук аутосомдук рецессивдүү. Учурда бар дарысы жок үчүн Tay - Sachs оору, жана бар жок оорунун өнүгүшүн жайлатуучу терапия. Дарылоо симптомдорду жоюуга жана жашоо сапатын жогорулатууга багытталган.
Tay Sachs денеге эмне кылат?
Tay - Sachs оору качан пайда болот дене гексозаминидаза A. жок. Бул ганглиозиддер деп аталган нерв ткандарында жайгашкан химиялык заттардын тобун бузууга жардам берүүчү белок. Бул протеинсиз ганглиозиддер, өзгөчө GM2 ганглиозиддери, клеткаларда, көбүнчө мээдеги нерв клеткаларында пайда болушат.
Сунушталууда:
Tay Sachs оорусунда лизосомалардын ролу кандай?
HEXA гени мээде жана жүлүндө маанилүү ролду ойногон бета-гексозаминидаза А аттуу ферментти түзүү боюнча көрсөтмөлөрдү берет. Бул фермент уулуу заттарды талкалоочу жана кайра иштетүү борбору катары кызмат кылган клеткалардагы структуралар болгон лизосомаларда жайгашкан
Прогноз өмүрдүн узактыгы менен бирдейби?
Byock: Прогноз - оорунун болжолдонгон курсу үчүн термин. Адамдар бул сөздү көбүнчө инсандын өмүрүнүн узактыгын, адам канча жашаарын көрсөтүү үчүн колдонушат
Tay Sachs оорусу эмнеден улам аталат?
Бул оору биринчи жолу 1881-жылы көздүн торчосундагы кызыл такты сүрөттөгөн британиялык офтальмолог Уоррен Тейдин жана Синай тоосундагы оорукананын америкалык невропатологу Бернард Сакстын атынан коюлган, ал Тай-Сакстын клеткалык өзгөрүүлөрүн сүрөттөп, оорунун таралышынын көбөйгөнүн белгилеген. Чыгыш Европадагы еврей (
Tay Sachs эмне органелл себеп?
Tay-Sachs-15-хромосомада бир гендин (HEXA) эки аллелиндеги мутациядан улам пайда болгон аутосомдук рецессивдүү оору, β-гексозаминидаза А. ферментинин альфа бөлүмчөсүнүн HEXA коддору. Бул фермент лизосомаларда, органеллдерде чоң бөлүнөт. клетка тарабынан кайра иштетүү үчүн молекулалар
Аденокарцинома өпкө рагы үчүн прогноз кандай?
Өпкө аденокарциномаларынын көпчүлүгү айыккыс же өнүккөн болгондуктан, химиотерапия көп колдонулат. Химиотерапиядагы олуттуу жетишкендиктерге карабастан, өпкө аденокарциномасы менен ооругандардын көпчүлүгүнүн жашоосу өтө начар бойдон калууда